【ALS肌萎缩侧索硬化症TDP43小鼠购买价格低】

品系简称：

PrD-TDP43^315T

品系特点：

Prp-TDP43^A315T 表达了一个突变的人类 TAR DNA 结合蛋白 CDNA，其中含有一个与家族性 ALS 有关的点突变。带有转基因的杂合子的小鼠表现出一种进行性的、致命的神经退行性疾病，可用于研究肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)。

遗传学信息：

遗传背景：C57BL/6J

品系类型：转某因

相关基因：TARDBP

肌萎缩侧索硬化症小鼠模型Prp-TDP43^A315T转基因小鼠表达突变型人 TAR DNA 结合蛋白 cDNA，携带一个与家族性 ALS 相关的氨基酸替换。半合子小鼠发生渐进性致死型神经退行性疾病，类似于 ALS 和具有泛素聚集物的额颞叶退化症。这些转基因小鼠可用于研究神经肌肉和神经退行性疾病

肌萎缩侧索硬化症小鼠模型Prp-TDP43-A315T转基因小鼠应用领域：

肌萎缩性脊髓侧索硬化症及额颞叶变性：该转基因小鼠表达一个突变的人类TAR DNA 结合蛋白（TARDBP 或 TDP-43）的 cDNA，该 cDNA 与家族性肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）有关，此小鼠未出现胚胎致死且可育。肌萎缩侧索硬化症小鼠模型Prp-TDP43-A315T转基因小鼠在 3-4 个月大时出现进行性步态障碍，5 个月大时死亡，且雄性比雌性早死近一个月。雄性小鼠在结肠肌丛中表现出进行性神经变性，其特点是消化道蠕动能力下降，并导致小鼠寿命减少。该品系小鼠的进行性、致命的神经退行性疾病表型与 ALS 和带有泛素聚合体的额颞叶变性（FTLD-U）。具体来说，转基因小鼠只在特定的神经元群体中积累泛素化蛋白的病理聚集，包括额叶皮层锥体神经元和脊髓运动神经元，并激活了局部星形胶质细胞和小胶质细胞，但在细胞质中未发现 TDP-43 的聚集。

ALS肌萎缩侧索硬化症小鼠模型Prp-TDP43^A315T转基因小鼠表型分析：

1. 行为、神经学表型

ALS肌萎缩侧索硬化症小鼠模型Prp-TDP43-A315T转基因小鼠与野生型小鼠相比，该品系小鼠迟发性不活动突然发生并且进展迅速，表现为明显的活动减退和协调性受损，由以雄性小鼠表型明显。该品系小鼠后肢反射轻度缺陷，在走路时有拖尾表现。

2. 神经系统表型

ALS肌萎缩侧索硬化症小鼠模型Prp-TDP43-A315T转基因小鼠在轴突、肠神经节、运动神经元和肌间神经丛等表现出明显形态异常，雄性小鼠星形细胞增多，结肠肌间神经丛的神经节和多式链中 AChE 染色减少，肠道胆碱能神经支配不足。

3. 肌肉表型

肌萎缩侧索硬化症小鼠模型Prp-TDP43-A315T转基因小鼠终末期小鼠的肌肉电生理异常，肌电图显示许多纤颤电位，表明肌纤维神经支配和肌束丧失，这是人类运动神经元疾病中常见的运动单位的自发放电。大约 4.5 月龄时，小鼠肌肉无力不能再支撑其体重。

4. 生长、大小、体型表型

ALS肌萎缩侧索硬化症小鼠模型Prp-TDP43-A315T转基因小鼠会突然表现出迟发性腹部肿胀和触痛并且进展迅速，并且随着生长，会表现出显著体重减轻。

5. 寿命表型

ALS肌萎缩侧索硬化症小鼠模型Prp-TDP43-A315T转基因小鼠寿命较短，其中雄性小鼠生存中位数为 108 天，雌性小鼠生存中位数为 185 天。该品系小鼠雄性比雌性小鼠早死亡，观察到在 C57BL/6J 遗传背景上的转基因雄性小鼠的平均存活时问约为 3.5个月，比 C57BL/6;CBA 混合遗传背景上的转基因小鼠的死亡时间早。该转基因小鼠在会表现出肠道蠕动异常并出现猝死，可通过改喂液体饲料进行缓解。

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